Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.
Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.
Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы -- лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
1. Острые лимфобластные лейкозы:
Пре-В-форма
Пре-Т-форма
Иная или же ни Т, ни В-форма
2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:
Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
Острый мегакариобластный -- развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику - кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды - розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром - выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет - в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Терминальная стадия
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина - как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина - увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов -- не менее 30%
При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов - это химиотерапия и оперативное лечение - трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации - полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
Нарушения функционирования внутренних органов
Острые инфекционные заболевания
Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
Пожилой возраст
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 - 85%, взрослая - от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Лейкоз – это злокачественное новообразование костного мозга, при котором в зависимости от стадии лейкоза образуются атипичные бластные клетки. По строению они напоминают клетки-предшественники лейкоцитов, но не выполняют их функцию.
Образование лимфобластов происходит в разы быстрее, чем нормальных лейкоцитов. На определенной стадии лейкоза, они заменяют большую часть обычных белых клетки крови, приводя к тяжелым последствиям, таким как малокровие, кровотечение и присоединение инфекции. Они мигрируют с кровью, создавая лимфобластные очаги по всему организму.
Дебют заболевания – начальная стадия острого лейкоза имеет множество симптомов. В общем анализе красной крови особых изменений не отмечается. В редких случаях можно выявить уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина. В белой крови обнаруживают или уменьшение или увеличение уровня лейкоцитов. Количество «бластных» клеток превышают норму, незначительно. Иногда можно увидеть тромбоцитопению – снижение содержания тромбоцитов. Более существенное значение для диагностики лейкоза имеет биопсия костного мозга. При этом в костном мозге обнаруживают значительное увеличение количества клеток-предшественников. Ранняя стадия острого лейкоза почти всегда диагностируется в конце, когда она переходит в следующую.
Первые ее признаки чаще всего обнаруживают в анализе крови. Она характеризуется существенным увеличением в крови незрелых форм лейкоцитов и появлением «бластных» клеток. Существует несколько клинических вариантов этой стадии:
Стадия полного клинического развития проявляется тремя синдромами:
При этом ремиссия бывает полной или частичной. Стадия полной клинической ремиссии характеризуется отсутствием клинической картины и жалоб, а в костномозговой ткани обнаруживают не больше 5% «бластных» клеток. Анализ крови без патологических изменений. Если ремиссия частична, пациент чувствует себя хорошо, при этом в костном мозге наблюдается более 5% незрелых патологических клеток.
Увеличение содержания «бластых» клеток в крови и костном мозге, на фоне общего плохого самочувствия пациента, указывает на возвращение лейкоза. Каждый следующий рецидив более опасный, чем предыдущий и чаще дает осложнения. Стадия рецидива заканчивается терминальной или переходит в ремиссию.
Последняя стадия характеризуется поликлоновым прогрессированием опухоли и выраженной злокачественностью процесса. Почти все нормальные клетки замещаются патологическими, что ведет к осложнениям и тяжелому состоянию пациента. Во многих органах наблюдаются язвенно-некротические процессы.
Стадии лейкоза, в остром периоде, очень похожие, у них больше общих симптомов, чем различий. Но для назначения адекватного лечения большое значение имеет определение, в какой именно стадии находится лейкоз.
Период, предшествующий развернутой клинике, длится от шести до двенадцати месяцев. В ранней стадии хронического лейкоза пациент часто не ощущает себя больным человеком, но при этом в анализе крови определяются минимальные отклонения. В редких случаях больные ощущают:
У каждого третьего наблюдается расширение границ печени, селезенки. В крови нейтрофильные лейкоциты в разы превышают нормальное значение, увеличивается уровень тромбоцитов. Важным диагностическим критерием определение количества щелочной фосфатазы в лейкоцитах. При хроническом лейкозе ее количество в разы меньше нормы.
Количество эритроцитов и гемоглобин в пределах нормальных значений. СОЭ зачастую в норме, крайне редко наблюдается его ускорение. Содержание тромбоцитов немного выше нормы. При исследовании пунктата костного мозга, можно обнаружить небольшое увеличение количества незрелых лейкоцитов.
Период, в котором болезнь диагностируют не только по анализам крови. Она имеет характерную для острого лейкоза клиническую картину. В развернутой стадии наблюдается почти полное угнетение образования нормальных кровяных клеток. Состояние больного ухудшается. Она может длиться от трех до пяти лет, иногда даже больше.
Отличительным признаком является обнаружение увеличенной в размерах селезенки. Иногда она увеличивается к таким гигантский размерам, что врач может прощупать ее в малом тазе. Живот значительно увеличен в размерах. Пациент отмечает чувство тяжести в животе, за счет сдавления селезенкой соседних органов. Также увеличивается печень. Но ее размеры все равно в разы меньше селезенки.
Одним из первых признаков данной стадии могут быть общая слабость, потливость, уменьшение веса тела. Иногда больной отмечает постоянное повышение температуры. Пациент эмоционально нестойкий, ему тяжело работать, он плохо спит. В некоторых случаях могут быть аллергические реакции на кожных покровах. Начинают болеть кости и суставы.
Уровень лейкоцитов резко увеличен, бластные клетки в большом количестве обнаруживают в периферической крови. Выявляется много незрелых форм. Уровень лимфоцитов значительно понижен. Также увеличивается количество эозинофилов. Тромбоциты находятся в пределах нормальных значений или повышаются, что бывает очень редко. СОЭ ускоряется. В ткани костного мозга обнаруживают множество «бластных» клеток.
Неуклонное прогрессирование заболевания заканчивается терминальным периодом. В последней стадии опухолевые клетки в полной мере проявляют свою злокачественность. Состояние пациента при этом тяжелое или очень тяжелое. Злокачественные клетки выходят из костного мозга и с током крови разносятся по системам и оседают в жизненно важных органах.
Терминальная стадия наступает очень неожиданно. При неэффективности лечения больной живет еще максимум шесть месяцев. Начинается она с резкого увеличения уровня белых клеток крови. Лечение, которое помогало раньше, уже ничего не дает. Полной ремиссии удается достичь только у каждого пятого больного. В большинстве случаев наблюдаются частичные ремиссии, длительность которых максимум месяц.
У больного дальше снижается вес и он истощается. За счет анемии кожные покровы бледные. Возможно поражение сердца в виде аритмий. На коже из «бластных» клеток образуются так называемые лейкемиды. Они очень болезненные, кожный покров над ними немного покрасневший. Лимфоузлы увеличиваются в размерах. Кости и суставы настолько болят, что без обезболивающего больной даже заснуть не может. В результате почти полного отсутствия иммунитета, возможны тяжелые воспалительные процессы паренхиматозных органов.
«Бластный» криз – это характерный признак критической стадии. При нем количество злокачественных клеток в крови превышает 10%, а в костном мозге – 20%, и этот показатель постоянно растет. Болезнь длительно может протекать медленно, оставаться в медленнотекущем состоянии на протяжении десятков лет. Но затем переходит в быструю терминальную стадию, которая заканчивается фатальным исходом.
Лейкоз – злокачественная патология, поражающая систему кровообращения. Ее первичный очаг локализации – ткани костного мозга.
Заболевание не имеет возрастных ограничений, но более чем в 90% выявленных случаев, недуг поражает взрослых людей. В последние несколько лет статистика заболевших лейкозом неуклонно растет.
Патология может протекать как в острой, так и иметь хроническую форму течения. В первом случае ее клинические проявления будут более выраженными, во втором – симптоматика крайне размыта и не всегда болезнь можно вовремя диагностировать.
Острая форма лейкоза характерна для лиц преклонных лет, тогда как хроническое проявление онкологии крови поражает людей молодого и среднего возраста . Именно в этой ситуации крайне важно внимательно следить за малейшими проявлениями болезни.
У подавляющего большинства пациентов с данным диагнозом на начальных стадиях его прогрессирования процесс протекает по-разному. Интенсивность проявляющих признаков определяется состоянием иммунных сил организма и общим физическим здоровьем человека.
Данный симптом считается одним из самых неспецифичных и поэтому практически всегда до определенного момента игнорируется. Это состояние очень близко к проявлениям простуды на том этапе, когда еще ничего не болит, но человек понимает, что с ним что-то не так.
Появляется мышечная слабость, сонливость, вялость. Часто этот «набор» сопровождается отечностью слизистой, головной болью, глазной слезоточивостью, свойственной вирусным заболеваниям.
Пациент начинает принимать противопростудные средства, в силу своей направленности они дают некоторый результат, устраняя физический дискомфорт, что на неопределенное время размывает симптоматику, и человек продолжает не замечать серьезной угрозы.
Лейкоз, особенно его миелоидная форма, провоцируют склонность к кровоточивости, появлению гематом, синяков даже при незначительном механическом воздействии, чего в норме быть не должно.
Явление считается следствием нарушения клеточного строения тромбоцитов, при котором кровяные тельца утрачивают природную свертываемость . Во время такого состояния количество эритроцитов достигает предельно низкого уровня. Так возникает анемия. Именно из-за нее кожные покровы становятся бледнее обычного, что напрямую указывает на серьезные проблемы с кроветворением.
Один из основных ранних признаков развития злокачественной аномалии крови. Особенно это актуально в случаях, когда в силу физиологических и анатомических особенностей ранее человек был не склонен к потливости.
Явление возникает спонтанно, не поддается коррекции. В основном, это происходит в ночное время в процессе сна. Такая потливость в онкологической практике трактуется как профузная и является результатом поражающих процессов центральной нервной системы.
Больные лейкозом фрагменты тканей – причина инфильтрации внешних эпителиальных покровов и желез, продуцирующих потовый секрет.
Под поражающее действие прогрессирующей патологии попадают подчелюстные, ключичные, подмышечные и паховые узловые соединения, то есть, те их зоны, где имеются кожные складки. При этом их довольно просто обнаружить.
Поскольку пораженные раком лейкоциты активно скапливаются и развиваются дальше в лимфоузлах, то их увеличение – процесс неизбежный. Аномальные ткани постепенно заполняют незрелые формы, и узлы многократно увеличиваются в диаметре.
Они характеризуются эластичным и мягким внутренним содержанием, при этом механическое нажатие на опухоль сопровождается болью различной степени интенсивности, что не может не насторожить человека и требует консультации профильного специалиста.
Если лимфоузел больше 2 см, это уже далеко не норма, а скорее всего, развивающаяся онкологическая патология.
Стоит отметить, что эти признаки довольно специфичны и могут иметь совершенно другую подоплеку. Важно понимать пограничные состояния увеличения этих органов, чтобы адекватно судить о возможных рисках проявления онкологии.
Что касается печени, то ее увеличение не является слишком выраженным и критичным. Больших размеров при таком диагнозе она практически никогда не достигает. Несколько доминирует в этом плане селезенка – она начинает активно расти уже на начальных этапах течения недуга и постепенно распространяется на всю площадь левой зоны брюшины.
При этом орган меняет свою структуру – он становится плотным в центре, и более мягким по краям. Дискомфорта и болезненных ощущений не вызывает, что затрудняет диагностику данной аномалии, особенно у пациентов с избыточной массой тела.
По мере прогрессирования заболевания симптоматика его течения становится ярче. На этом этапе крайне важно обратить внимание на вторичные признаки лейкоза, поскольку несвоевременное обращение за медицинской помощью является основной причиной смертности у взрослых от рассматриваемой злокачественной патологии.
Лейкоз крови у взрослых, независимо от его формы, нарушает нормальные процессы выработки тромбоцитов, которые напрямую определяют качество свертываемости крови. По мере прогрессирования недуга это состояние усугубляется, в результате чего фибриновые сгустки, способные остановить кровотечение, попросту не успевают сформироваться.
В таком состоянии очень опасны даже неглубокие порезы, царапины. А носовые кровотечения чреваты серьезными потерями кровяной массы.
У женщин на фоне заболевания характерны обильные менструации, нарушения цикла и спонтанные маточные кровотечения.
Синяки и кровоподтеки появляются внезапно, а их природой возникновения не является механическая травма пораженного фрагмента тканей. В этом состоит специфика признака, а необъяснимость их появления – результат низкого содержания тромбоцитов в плазме крови и вызванной этим, низкой свертываемостью крови.
Кровоподтеки могут появиться в любом участке тела больного, однако их преобладающее количество приходится на верхние и нижние конечности.
Болевой синдром в суставах отличается различной степенью интенсивности и является следствием большой концентрации больных клеток в головном мозге, в частности в тех областях, где концентрируется их максимальная плотность – в зоне грудины и тазовой кости в месте подвздошья.
По мере увеличения стадии лейкоза у взрослого человека раковые клетки прорастают в мозговую жидкость, попадают в нервные окончания и вызывают локальную боль.
Хроническое повышение температурных показателей тела больного многие связывают с внутренними воспалительными процессами, однако, если данное явление не имеет за собой явной симптоматики, то с большой долей вероятности можно заподозрить злокачественные онкологические поражения органов.
Хаотичный рост числа лейкоцитов неизбежно вызовет биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, активизирующих деятельность гипоталамуса , который, в свою очередь, ответственен за увеличение температуры тела пациента.
Хронический кашель, заложенность носовых ходов, приобретают практически регулярный характер, особенно при острой форме заболевания у взрослых.
Причина этому явлению – низкая функциональная способность лейкоцитов, несущих ответственность за иммуномоделирование клеток. Пораженный лейкозом организм больше не может качественно и быстро бороться с возбудителями вирусных и простудных инфекций, проникающих из окружающей среды, и недуг приобретает регулярный характер.
При таком состоянии у пациента нарушается микрофлора, что еще больше снижает восприимчивость к ОРВИ и простудам.
Постоянное чувство усталости и физической ослабленности даже после полноценного отдыха, связанное с этим состоянием чувство безразличия и депрессии, напрямую являются следствием падения уровня эритроцитов. Этот процесс возникает молниеносно и так же стремительно прогрессирует.
Часто на фоне этого снижается аппетит, человек начинает терять массу тела, поскольку на опухолевую трансформацию раковых кровяных клеток взрослому организму требуются большие энергетические ресурсы. В результате больной становится слабым и обессиленным.
Клинические проявления лейкоза у взрослого человека могут несколько отличаться и иметь более нестандартные проявления в зависимости от типа заболевания. Помимо общих признаков, свойственных патологии, выявлены следующие специфические симптомы развития опухолевых процессов крови.
Проявления миелобластной онкологии в хронической стадии течения помимо общих признаков болезни чреваты:
Принадлежит к группе неходжинских проявлений лимфомы, основная причина которой – генетический фактор. На фоне заболевания развиваются:
Течение заболевания сопровождают следующие отличительные признаки:
Заболевание, в отличие от других видов лейкоза, у больных во взрослом состоянии развивается крайне стремительно и уже на этапе формирования опухоли могут быть характерны сопутствующие конкретному типу рака, симптомы:
Информационно-познавательное видео о симптомах болезни:
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Образование лимфобластов происходит в разы быстрее, чем нормальных лейкоцитов. На определенной стадии лейкоза, они заменяют большую часть обычных белых клетки крови, приводя к тяжелым последствиям, таким как малокровие, кровотечение и присоединение инфекции. Они мигрируют с кровью, создавая лимфобластные очаги по всему организму.
Дебют заболевания – начальная стадия острого лейкоза имеет множество симптомов. В общем анализе красной крови особых изменений не отмечается. В редких случаях можно выявить уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина. В белой крови обнаруживают или уменьшение или увеличение уровня лейкоцитов. Количество «бластных» клеток превышают норму, незначительно. Иногда можно увидеть тромбоцитопению – снижение содержания тромбоцитов. Более существенное значение для диагностики лейкоза имеет биопсия костного мозга. При этом в костном мозге обнаруживают значительное увеличение количества клеток-предшественников. Ранняя стадия острого лейкоза почти всегда диагностируется в конце, когда она переходит в следующую.
Первые ее признаки чаще всего обнаруживают в анализе крови. Она характеризуется существенным увеличением в крови незрелых форм лейкоцитов и появлением «бластных» клеток. Существует несколько клинических вариантов этой стадии:
Стадия полного клинического развития проявляется тремя синдромами:
При этом ремиссия бывает полной или частичной. Стадия полной клинической ремиссии характеризуется отсутствием клинической картины и жалоб, а в костномозговой ткани обнаруживают не больше 5% «бластных» клеток. Анализ крови без патологических изменений. Если ремиссия частична, пациент чувствует себя хорошо, при этом в костном мозге наблюдается более 5% незрелых патологических клеток.
Увеличение содержания «бластых» клеток в крови и костном мозге, на фоне общего плохого самочувствия пациента, указывает на возвращение лейкоза. Каждый следующий рецидив более опасный, чем предыдущий и чаще дает осложнения. Стадия рецидива заканчивается терминальной или переходит в ремиссию.
Последняя стадия характеризуется поликлоновым прогрессированием опухоли и выраженной злокачественностью процесса. Почти все нормальные клетки замещаются патологическими, что ведет к осложнениям и тяжелому состоянию пациента. Во многих органах наблюдаются язвенно-некротические процессы.
Стадии лейкоза, в остром периоде, очень похожие, у них больше общих симптомов, чем различий. Но для назначения адекватного лечения большое значение имеет определение, в какой именно стадии находится лейкоз.
Период, предшествующий развернутой клинике, длится от шести до двенадцати месяцев. В ранней стадии хронического лейкоза пациент часто не ощущает себя больным человеком, но при этом в анализе крови определяются минимальные отклонения. В редких случаях больные ощущают:
У каждого третьего наблюдается расширение границ печени, селезенки. В крови нейтрофильные лейкоциты в разы превышают нормальное значение, увеличивается уровень тромбоцитов. Важным диагностическим критерием определение количества щелочной фосфатазы в лейкоцитах. При хроническом лейкозе ее количество в разы меньше нормы.
Количество эритроцитов и гемоглобин в пределах нормальных значений. СОЭ зачастую в норме, крайне редко наблюдается его ускорение. Содержание тромбоцитов немного выше нормы. При исследовании пунктата костного мозга, можно обнаружить небольшое увеличение количества незрелых лейкоцитов.
Период, в котором болезнь диагностируют не только по анализам крови. Она имеет характерную для острого лейкоза клиническую картину. В развернутой стадии наблюдается почти полное угнетение образования нормальных кровяных клеток. Состояние больного ухудшается. Она может длиться от трех до пяти лет, иногда даже больше.
Отличительным признаком является обнаружение увеличенной в размерах селезенки. Иногда она увеличивается к таким гигантский размерам, что врач может прощупать ее в малом тазе. Живот значительно увеличен в размерах. Пациент отмечает чувство тяжести в животе, за счет сдавления селезенкой соседних органов. Также увеличивается печень. Но ее размеры все равно в разы меньше селезенки.
Одним из первых признаков данной стадии могут быть общая слабость, потливость, уменьшение веса тела. Иногда больной отмечает постоянное повышение температуры. Пациент эмоционально нестойкий, ему тяжело работать, он плохо спит. В некоторых случаях могут быть аллергические реакции на кожных покровах. Начинают болеть кости и суставы.
Уровень лейкоцитов резко увеличен, бластные клетки в большом количестве обнаруживают в периферической крови. Выявляется много незрелых форм. Уровень лимфоцитов значительно понижен. Также увеличивается количество эозинофилов. Тромбоциты находятся в пределах нормальных значений или повышаются, что бывает очень редко. СОЭ ускоряется. В ткани костного мозга обнаруживают множество «бластных» клеток.
Неуклонное прогрессирование заболевания заканчивается терминальным периодом. В последней стадии опухолевые клетки в полной мере проявляют свою злокачественность. Состояние пациента при этом тяжелое или очень тяжелое. Злокачественные клетки выходят из костного мозга и с током крови разносятся по системам и оседают в жизненно важных органах.
Терминальная стадия наступает очень неожиданно. При неэффективности лечения больной живет еще максимум шесть месяцев. Начинается она с резкого увеличения уровня белых клеток крови. Лечение, которое помогало раньше, уже ничего не дает. Полной ремиссии удается достичь только у каждого пятого больного. В большинстве случаев наблюдаются частичные ремиссии, длительность которых максимум месяц.
У больного дальше снижается вес и он истощается. За счет анемии кожные покровы бледные. Возможно поражение сердца в виде аритмий. На коже из «бластных» клеток образуются так называемые лейкемиды. Они очень болезненные, кожный покров над ними немного покрасневший. Лимфоузлы увеличиваются в размерах. Кости и суставы настолько болят, что без обезболивающего больной даже заснуть не может. В результате почти полного отсутствия иммунитета, возможны тяжелые воспалительные процессы паренхиматозных органов.
«Бластный» криз – это характерный признак критической стадии. При нем количество злокачественных клеток в крови превышает 10%, а в костном мозге – 20%, и этот показатель постоянно растет. Болезнь длительно может протекать медленно, оставаться в медленнотекущем состоянии на протяжении десятков лет. Но затем переходит в быструю терминальную стадию, которая заканчивается фатальным исходом.
Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.
Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.
В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:
Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.
Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.
Различают три стадии острого лейкоза:
В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:
Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.
Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.
Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:
Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:
При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.
Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.
На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.
Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.
Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:
К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.
Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.
Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.
Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.
Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.
Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.
В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.
Наиболее распространенный вид гемобластозов, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.
Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы - лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:
Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
Острый мегакариобластный - развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов
Острый миелобластный лейкоз
Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.
Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.
У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.
При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.
На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.
При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.
Острый лимфобластный лейкоз
Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.
Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.
Острый эритромиелобластный лейкоз
При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.
Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:
Начальная стадия острого лейкоза
Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.
Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.
Развернутая стадия острого лейкоза
На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.
В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:
Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза
У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови
Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.
Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.
При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.
Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.
Изменения в периферическом анализе крови
В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).
Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.
Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».
Изменения в красном костном мозге
Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.
Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.
Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.
Критерии диагностики острого лейкоза:
30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты
Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов - не менее 30%
При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов
Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.
Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.
Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:
Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток
Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток
Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа
Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.
По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.
Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.
Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.
Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
Нарушения функционирования внутренних органов
Острые инфекционные заболевания
Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию
По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет%, взрослая – от 20 до 40%.
Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.
Записаться на консультацию к онкологу в ведущие онкологические клиники Москвы
Использовать материалы «Медпортала» на других сайтах можно только с письменного разрешения редакции. Пользовательское соглашение.
Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным). В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия. Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.
При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.
Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.
Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток - миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.
Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.
Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.
Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.
Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:
- В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
- Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
- Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.
Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.
При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:
Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.
Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.
Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.
Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:
Гипохромная анемия при лейкозе
Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.
Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:
Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:
При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.
Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.
Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:
Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.
Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:
Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигатьв 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.
Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.
Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае - лимфоцитов) при лекозе
Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.
Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.
Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:
Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - дов 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.
Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.
Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.
Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.
На развитие заболевания указывают:
В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.
Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».
Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.
Фото: биопсия для диагностики лейкоза
Различают несколько стадий болезни:
После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.
Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.
Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.
Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.
Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе
Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.
Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко. Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.
Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.
Острый лейкоз — это группа тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественниц гемопоэза (стволовых клеток), утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.
Основной субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки.
В зависимости от морфологии и цитохимических показателей клеток в группе острых лейкозов выделяют: острый миелобластный лейкоз, острый монобластный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз, острый промиелоцитарный лейкоз, острый эритромиелоз, острый мегакариобластный лейкоз, острый недифференцируемый лейкоз, острый лимфообластный лейкоз.
Причиной возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация .
Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов . Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей.
Показана предрасполагающая клейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической ткани . Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная — в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость — нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.
Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток-потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения лейкозов, их ухода из-под контроля цитостатиков.
1) начальная;
2) развернутая;
3) ремиссия (полная или неполная);
4) рецидив;
5) терминальная.
Начальная стадия острого лейкоза диагностируется чаще всего тогда, когда у больных с предшествующей анемией в дальнейшем развивается картина острого лейкоза.
Развернутая стадия характеризуется наличием основных клинических и гематологических проявлений заболевания.
Ремиссия может быть полной или неполной. К полной ремиссии относятся состояния, при которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, количество бластных клеток в костном мозге не превышает 5 % при отсутствии их в крови. Состав периферической крови близок к норме. При неполной ремиссии имеет место отчетливое клиническое и гематологическое улучшение, однако количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным.
Рецидив острого лейкоза может возникать в костном мозге или вне костного мозга (кожа и т. д.). Каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.
Терминальная стадия острого лейкоза характеризуется резистентностью к цитостатической терапии, выраженным угнетением нормального кроветворения, развитием язвенно-некротических процессов.
В клиническом течении всех форм значительно больше общих «остролейкозных» черт, чем различий и особенностей, но дифференциация острого лейкоза важна для прогнозирования и выбора средств цитостатической терапии.
Клиническая симптоматика очень разнообразна и зависит от локализации и массивности лейкемической инфильтрации и от признаков подавления нормального кроветворения (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).
Первые проявления заболевания носят общий характер: слабость, снижение аппетита, потливость, недомогание, повышение температуры неправильного типа, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. Болезнь может начинаться остро — с катаральных изменений в носоглотке, ангины. Иногда острый лейкоз выявляется при случайном исследовании крови.
В развернутой стадии заболевания в клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, инфекционные и язвенно-некротические осложнения.
Анемический синдром проявляется слабостью, головокружением, болями в области сердца, одышкой. Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность анемии различна и определяется степенью угнетения эритропоэза, наличием гемолиза, кровотечений и прочее.
Геморрагический синдром встречается практически у всех больных. Обычно наблюдаются десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагия на коже и слизистых оболочках. В местах уколов и внутривенных инъекций возникают обширные кровоизлияния. В терминальной стадии на месте кровоизлияний в слизистой оболочке желудка, кишечника появляются язвенно-некротические изменения. Наиболее выраженный геморрагический синдром наблюдается при промиелоцитарном лейкозе.
Инфекционные и язвенно-некротические осложнения являются следствием гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций. Температура может быть различной — от субфебрильной до постоянно высокой. Значительное увеличение лимфатических узлов у взрослых встречается редко, у детей — довольно часто. Особенно характерны лимфаденопатии для лимфобластного лейкоза. Чаще увеличиваются лимфоузлы в надключичных и подчелюстных областях. При пальпации лимфатические узлы плотные, безболезненные, могут быть слегка болезненны при быстром росте. Увеличение печени и селезенки не всегда наблюдается, преимущественно при лимфобластном лейкозе.
В периферической крови у большинства больных обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0 г/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достигает таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Количество лейкоцитов колеблется в значительных пределах от 0,5 до 50-300 г/л.
Формы острого лейкоза с высоким лейкоцитозом прогностически менее благоприятны. Наблюдаются формы лейкоза, которые с самого начала характеризуются лейкопенией. Тотальная бластная гиперплазия при этом наступает лишь в терминальной стадии болезни.
Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов до 15-30 г/л. Особенно выраженная тромбоцитопения наблюдается в терминальной стадии.
В лейкоцитарной формуле — бластные клетки до 90 % всех клеток и незначительное количество зрелых элементов. Выход в периферическую бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.
Для дифференциации форм лейкоза, кроме морфологических признаков, используют цитохимические исследования (содержание липидов, активность пероксидазы, содержание гликогена, активность кислой фосфатазы, активность неспецифической эстеразы и т. д.), биопсию костного мозга, мазки крови.
Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.
Опухолевые клетки с крупной зернистостью в цитоплазме затрудняют определение структур ядра. Положительные цитохимические признаки: активность пероксидазы, много липидов и гликогена, реакция на кислую фосфотазу резко положительна, наличие гликозоаминогликана.
Геморрагический синдром зависит от выраженной гипофибриногенемии и избыточного содержания в лейкозных клетках тромбопластина. Выход тромбопластина провоцирует внутрисосудистое свертывание.
Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.
В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.
Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако миеломонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых и кожи, гиперплазией десен и миндалин. В крови выявляются бластные клетки — крупные, неправильной формы, с молодым ядром, напоминающим по форме ядро моноцита. При цитохимическом исследовании в клетках определяется положительная реакция на пероксидазу, гликоген и липиды. Характерным признаком является положительная реакция на неспецифическую эстеразу в клетках и лизоцим в сыворотке и моче.
Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.
Острый монобластный лейкоз — редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемийной налонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови — анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитарный профиль, повышенный лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. При цитохимическом исследовании в клетках определяется слабоположительная реакция на липиды и высокая активность неспецифической эстеразы. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев.
Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).
В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.
Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии — от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.
Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные анаплазированные клетки красного ростка — эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид.
В периферической крови — стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, полихромазия и гиперхромия. Эритро- и нормобласты в периферической крови — до 200-350 на 100 лейкоцитов. Часто отмечается лейкопения, но может быть умеренное увеличение лейкоцитов до 20-30 г/л. По мере развития болезни появляются бластные формы-монобласты. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).
Длительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Иммунотерапия заключается во введении больным вакцины БЦЖ или аллогенных лейкемических клеток.
Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции.
При нелимфобластных лейкозах основная задача сводится обычно не к достижению ремиссии, а к сдерживанию лейкемического процесса и продлению жизни больного. Это связано с тем, что нелимфобластные лейкозы характеризуются резким угнетением нормальных ростков кроветворения, в связи с чем проведение интенсивной цитостатической терапии часто невозможно.
Для индукции ремиссиии у больных нелимфобластными лейкозами используют комбинации цитостатических препаратов; цитозин-арабинозид, дауномицин: цитозин арабинозид, тиогуанин; цитозин-арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфан, преднизолон. Курс лечения длится 5-7 дней с последующим 10-14 дневным перерывом, необходимым для восстановления нормального кроветворения, угнетаемого цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится теми же препаратами или их комбинациями, применяющимися в период индукции. Практически у всех больных нелимфобластными лейкозами развивается рецидив, требующий смены комбинации цитостатиков.
Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия (менинго-энцефалитический синдром: тошнота, рвота, нестерпимая головная боль; синдром локального поражения вещества головного мозга; псевдотуморозная очаговая симптоматика; расстройство функций черепно-мозговых нервов; глазодвигательного, слухового, лицевого и тройничного нервов; лейкозная инфильтрация нервных корешков и стволов: синдром полирадикулоневрита). Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500-2500 рад.
Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками широкого спектра действия, направленных против наиболее частых возбудителей — синегнойной палочки, кишечной палочки, золотистого стафилококка. Применяют карбенициллин, гентамицин, цепорин. Антибиотикотерапию продолжают не менее 5 дней. Антибиотики следует вводить внутривенно каждые 4 часа.
Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходим тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью неадсорбируемых антибиотиков (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основным методом лечения геморрагии у больных острым лейкозом является переливание тромбоцитарной массы. Одномоментно больному переливают 200-10000 г/л тромбоцитов 1-2 раза в неделю. При отсутствии тромбоцитарной массы можно переливать с гемостатической целью свежую цельную кровь или пользоваться прямым переливанием. В некоторых случаях для купирования кровоточивости показано применение гепарина (при наличии внутрисосудистой коагуляции), эпсилон-аминокапроновой кислоты (при повышенном фибронолизе).
Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.